Clínica del SAF: el SAF trombótico y no trombótico
La prevalencia de los anticuerpos antifosfolipídico (APL) en la población general tiene un rango que va de 1-5%, sin embargo solo una minoría desarrolla síndrome antifosfolipidico (SAF). Algunos estudios muestran una incidencia de 5 casos cada 100.000 personas al año y una prevalencia de 40-50 casos cada 100.000 personas. El grupo APS ACTION (antiphospholipid síndrome alliance for clinical trials and internacional networking) publicó una revisión de la bibliografía, donde encuentran que los anticuerpos APL están presentes en el 13% de los pacientes con stroke, 11% con infarto agudo de miocardio, 9.5% en pacientes con trombosis venosa profunda y en 6% de las mujeres con morbilidad del embarazo. El estudio clínico de cohorte más significativo en el estudio del SAF, fue realizado en el marco del Euro-Phospholipid Project, coordinado por el Dr. Ricard Cervera del Departamento de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas, Hospital Clínic, Barcelona, España. En esta cohorte, 1000 pacientes fueron seguidos durante 10 años (comenzando en 1999). El 82% fueron mujeres, caucásicos en el 98.5% de los casos y la edad media al ingreso al estudio fue de 42 años. El 53.1% de los pacientes presentaron SAF primario, 36.2% presentaron SAF asociado a lupus eritematoso sistémico (LES), 5.0% SAF asociado a cuadros lupus-like y 5.7% presentó SAF asociado a otra enfermedad. De los pacientes con SAF primario, solo 3 fueron reclasificados en la evolución como SAF asociado a LES. Los eventos trombóticos venosos más frecuentes constatados al ingreso al estudio fueron trombosis venosa profunda 38.9% y embolia pulmonar 14.1%. De los eventos trombóticos arteriales los más frecuentes fueron stroke 19.8%, accidente isquémico transitorio 11.1% e infarto agudo de miocardio en 5.5%. El seguimiento mostró un 94.7% de sobrevida a 5 años y de 90.7% a 10 años. En cuanto a las manifestaciones obstétricas, al ingreso del estudio se encontró preeclampsia/eclampsia en 5.2% de casos, pérdida de embarazo precoz (menor de 10 semanas) en 35.4%, pérdida de embarazo tardía (mayor igual a 10 semanas) 16.9%. En cuanto al curso del embarazo se encontró que los nacidos vivos correspondían a 47.6%, de los cuales 10.6% fueron prematuros y 1.5% con restricción del crecimiento intrauterino.
El cuadro clínico basado en manifestaciones trombóticas arteriales, venosas y la morbilidad del embarazo queda muy bien representado en el estudio clínico del Euro-Phospholipid Project. No obstante el SAF es capaz de originar trombosis en sitios atípicos. A nivel arterial y venoso se han documentado casos de trombosis en el ojo, infarto esplénico, infarto renal, trombosis de venas renales y trombosis hepáticas, especialmente las venas suprahepáticas, siendo una de las causas más frecuentes de síndrome de Budd-Chiari.
No obstante es importante hacer énfasis, que la expresión clínica de los anticuerpos antifosfolipídicos en el SAF va mucho más allá de lo trombótico. Un ejemplo de esto, es la presencia de trombocitopenia en 29.6% y anemia hemolítica autoinmune en 9.7% de los casos respectivamente, siendo entidades frecuentes del SAF, pero de mecanismo patogénico no trombóticas. Por tanto puede considerarse que la expresión clínica del SAF no relacionado con el embarazo, tiene una clínica trombótica y una no trombótica. A su vez, los eventos clínicos referidos como no trombóticos, pueden ser el resultado (no siempre) de patología de pequeño vaso, expresándose clínicamente como “no trombóticos”, pero teniendo en su base patogénica fenómenos de micro-trombosis (como por ejemplo puede ocurrir con el deterioro cognitivo o la corea entre otras). Tal vez lo más frecuente de éste tipo de patologías ocurra a nivel del sistema nervioso central. Es necesario recorrer cada uno de los órganos y sistemas para ver la forma de compromiso, sean trombóticas o no trombóticas, de los cuales haremos una breve mención ya que escapa a los objetivo de esta revisión.
Manifestaciones clínicas
Sistema nervioso
Enfermedad cerebro-vascular (accidente isquémico transitorio, infarto isquémico, trombosis venosa cerebral), epilepsia, cefalea, corea, esclerosis múltiple-like, neuritis óptica, mielitis transversa, disfunción cognitiva y demencia (multi-infarto), siendo menos frecuentes entidades tales como hipertensión intracraneana idiopática, sordera neurosensorial, amnesia global transitoria y encefalopatía posterior reversible (PRES, posterior reversible encephalopathy syndrome).
Piel
Livedo reticularis, úlceras cutáneas, necrosis-gangrena cutánea, vasculitis livedoide, pseudovasculitis, nódulos cutáneos, hemorragias en astilla subungueales, anetoderma.
Corazón
Trombosis coronaria (infarto de miocardio con coronarias anatómicamente normales), engrosamiento valvular (mitral y aórtico principalmente), endocarditis trombótica (vegetaciones), trombosis intracardíaca.
Riñón
Hipertensión arterial (hipertensión reno-vascular), trombosis de arteria o vena renal, insuficiencia renal, nefropatía del SAF (relacionado con microangiopatía trombótica y lesiones vasculares crónicas con trombosis y recanalización).
Pulmón
Embolia pulmonar, hipertensión pulmonar, microembolias pulmonares (micro-TEP), capilaritis pulmonar, hemorragia alveolar, alveolitos fibrosante.
Manifestaciones hematológicas
Trombocitopenia, anemia hemolítica autoinmune.
Manifestaciones obstétricas
Abortos recurrentes (pérdida precoz menor a 10 semanas, sean pérdidas preembriónicas de menos de 6 semanas o embriónicas de 6 a 9 semanas), muerte fetal (muerte in útero mayor o igual de 10 semanas), preeclampsia, eclampsia o insuficiencia placentaria (detectada por la presencia de restricción del crecimiento fetal intrauterino, oligohidroamnios) que requirieron la interrupción de la gestación antes de la semana 34, desprendimiento prematuro de placenta normoinserta, parto prematuro, síndrome HELLP (hemólisis, elevación de enzimas hepáticas y trombocitopenia). Además de las complicaciones descritas, las mujeres con anticuerpos APL durante el embarazo tienen mayor riesgo de sufrir trombosis venosa profunda, embolia pulmonar, stroke y accidentes isquémicos transitorios.
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