La esclerosis múltiple es una enfermedad inflamatoria, inmuno-mediada que afecta principalmente la sustancia blanca del sistema nervioso central. Su causa es aún desconocida y se cree que es debida a una respuesta inmune inadecuada a un factor ambiental, en individuos genéticamente predispuestos. Afecta a individuos jóvenes de entre 20 y 40 años, y predomina en el sexo femenino en relación 2/1. En Uruguay, tiene una prevalencia de 22 casos cada 100.000 habitantes, siendo la más alta de América Latina.
Se debe pensar en Esclerosis Múltiple (EM) en un paciente que: cumple con el criterio etario, consulta por síntomas neurológicos referidos al compromiso del sistema nervioso central, de instalación aguda y/o rápidamente progresiva para las formas habituales de presentación, o instalación crónica progresiva, para la forma menos frecuente.
Las manifestaciones neurológicas son muy variadas dependiendo de la localización de las lesiones y la forma de la enfermedad, siendo la mayoría de los signos y síntomas de tipo motor deficitario, sensitivos y/o visuales.
A continuación se mencionan algunos síndromes frecuentes en el debut de la enfermedad, los cuales pueden presentarse en forma aislada o combinada:
- Síndrome sensorial visual:la neuritis óptica es frecuente como forma de presentación. Cursa con disminución de la agudeza visual, escotoma central, dolor ocular y alteración en la visión de los colores. Todo paciente con una neuritis óptica aislada debe ser evaluado por un especialista en Neurología.
- Síndrome oculomotor:diplopía, oftalmoparesia.
- Síndrome piramidal: debilidad, por afectación de la vía piramidal a cualquier nivel. Es común que se presente como paraparesia o tetraparesia.
- Síndrome cerebeloso:temblor, dismetría, disartria y ataxia.
- Síndrome vestibular central:vértigo, nistagmo, lateropulsión.
- Síndrome sensitivo:deficitario o irritativo. Puede presentarse como neuralgia del trigémino, pero se diferencia de la idiopática, sobre todo, por la edad de aparición.
- Signo de Lhermitte:puede ser referido por los pacientes como un síntoma y consiste en una sensación de corriente eléctrica que discurre por el raquis y que puede extenderse a brazos y/o piernas al flexionar la región cervical.
- Síndrome medular:a forma de mielitis transversa aguda, con paraparesia crural o tetraparesia dependiendo del nivel de la lesión, hipoestesia con nivel sensitivo horizontal y afectación de las funciones vegetativas con distensión abdominal, íleo, retención aguda de orina y/o incontinencia.
Criterios diagnósticos
El diagnóstico de EM es clínico e imagenológico. Exige evidencia objetiva de lesiones en el SNC diseminadas en tiempo y espacio, para las cuales no haya otra explicación. Se debe realizar en base a los criterios de McDonald revisados en 2010, una vez que: se comprueba que los episodios son consistentes con un proceso inflamatorio, se excluyen diagnósticos alternativos, se establece que las lesiones se han desarrollado en diferente tiempo y en localizaciones anatómicas diferentes y se establece el deterioro neurológico progresivo por un año o más (forma progresiva primaria).
Actualmente se plantean algunas modificaciones en los criterios imagenológicos. Incluyen: requerimiento de 3 o más lesiones para definir el compromiso de la región periventricular, añadir la lesión del nervio óptico como criterio y la recomendación de una imagen de médula completa.
Estudios complementarios
Los estudios complementarios suelen ser de ayuda para el diagnóstico de esclerosis múltiple y para la exclusión de otras entidades con manifestaciones similares.
Resonancia magnética de cráneo y médula espinal
Es el primer examen a solicitar ante el planteo diagnóstico de esta entidad. Detecta lesiones características en sustancia blanca de tipo desmielinizantes, hiperintensas en la secuencia T2, hipointensas en T1, múltiples y de forma ovoide, con el eje longitudinal perpendicular a los ventrículos laterales o al cuerpo calloso. Se suelen localizar en la región ependimaria, cuerpo calloso, interfase calloso septal y fosa posterior.
Estudio del LCR
No es imprescindible. Puede haber ligera pleocitosis e hiperproteinorraquia. La presencia de bandas oligoclonales de IgG, no presentes simultáneamente en el suero, es muy específica de EM
Potenciales evocados visuales
Clásicamente muestra una disminución de la amplitud y/o aumento de las latencias con una morfología conservada. Pueden tener utilidad en los pacientes sin síntomas visuales. Permiten detectar lesiones clínicamente silentes o que no se detectan en la RNM.
Formas clínico-evolutivas
- En empujes y remisiones:afecta a un 85% de los pacientes, se caracteriza por la aparición de brotes donde instalan nuevos síntomas o empeoran los síntomas preexistentes, presentan una duración variable de días o meses y remiten total o parcialmente. Se considera brote, a la aparición de nuevos síntomas neurológicos o al agravamiento de los previos de duración mayor a 24 horas y menor a 3 meses. Se define remisión como el periodo de estabilidad de 1 mes o más.
- Progresiva primaria:Existe un empeoramiento progresivo desde el inicio, hacia la fase neurodegenerativa, sin brotes definidos.
- Progresiva secundaria:en muchos pacientes que presentan una EM en empujes y remisiones, comienza una discapacidad progresiva y permanente sobre la que no hay empujes.
- Progresiva recurrente:sobre un curso progresivo, se producen empujes de la enfermedad.
Es importante poder valorar de forma objetiva la evolución de la enfermedad en cada paciente para definir y considerar el tratamiento. Se dispone de varias escalas para medir deterioro neurológico, la más utilizada es la Escala Ampliada del Estado de Discapacidad (EDSS). Esta cuantifica la afectación de los 8 sistemas: piramidal, cerebelar, tronco cerebral, sensibilidad, vejiga e intestino, visual, mental. Se puntúa del 0 al 10 de acuerdo al nivel de discapacidad.
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