Un estudio publicado el pasado 25 de mayo en la New England Journal of Medicine, comparó el uso de cannabidiol para el tratamiento de convulsiones resistentes al tratamiento convencional en el Síndrome de Dravet, con el tratamiento standard(1).
La población de 102 niños y adultos jóvenes fueron asignados aleatoriamente en dos grupos y recibieron una solución oral de cannabidiol o placebo en adición a la medicación anticonvulsiva habitual. El endpoint primario fue el cambio en la frecuencia de convulsiones tónico-clónicas en las 14 semanas de duración del estudio.
Los resultados mostraron una gran reducción en la frecuencia de convulsiones tónico –clónicas, pero no en otras crisis convulsivas. También se demostró un aumento de los efectos adversos con el uso de cannabidiol respecto al tratamiento del grupo control.
Qué es el Sindrome de Dravet
El Síndrome de Dravet, también conocido como Epilepsia Mioclónica Severa de la Infancia (SMEI), fue descrito en 1978 por la psiquiatra y epileptóloga Charlotte Dravet. Desde 1989 la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) lo incluye dentro del apartado de ‘Epilepsias y síndr
omes indeterminados respecto a la localización con crisis generalizadas y focales’. El Síndrome de Dravet es una enfermedad de origen genético y se encuadra dentro de la familia patológica de las canalopatías, ya que aproximadamente el 75% de los pacientes afectados presenta una mutación en el gen SCN1A.
La edad de aparición de la enfermedad se sitúa entre los 4 y 12 meses de vida, caracterizándose por convulsiones clónicas o tónico-clónicas generalizadas o unilaterales de duración prolongada tanto en un contexo febril como en ocasiones en ausencia de fiebre. En edades más avanzadas, es frecuente la aparición de otro tipo de crisis, como mioclonías, ausencias atípicas y parciales complejas, el retraso cognitivo se hace más evidente así como la aparición de otros signos neurológicos (ataxia) y alteraciones graves de la conducta.
Esta enfermedad es una de las variantes más severas de las canalopatías descritas hasta la fecha. Las convulsiones febriles, variantes benignas de la enfermedad, también forman parte de esta familia(2).
Referencias: (1)http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1611618?query=featured_home
(2) extraído de : www.dravetfoundation.eu
