A continuación, presentamos un extracto del artículo escrito por Analía López (Médico Postgrado de Dermatología), Soledad Machado (Médica Dermatóloga), Julio Magliano (Profesor Adjunto de Dermatología) y Carlos Bazzano (Profesor Agregado de Dermatología) para la revista médica Tendencias en Medicina. Este y otros artículos están disponibles en la revista, a la que puede accederse aquí.
Los tumores de Köenen o fibromas ungueales son lesiones tumorales benignas.
Clínicamente su aspecto difiere según su localización sea superficial o profunda, pudiendo ser únicos o múltiples. Se presentan como pápulas, nódulos o tumores rosados, parduzcos o color piel, firmes de forma alargada, ovoide o puntiforme con el extremo distal más o menos hiperqueratosico, con dimensiones que oscilan de 1 a 10 mm desde la base hasta el vértice de la lesión, con afectación periungueal y/o subungueal, más frecuente en uñas de pies que de manos(1,2).
Esta tumoración puede afectar la lámina ungueal produciendo onicolisis, cromoniquia, surcos longitudinales y queratosis subungueal. A veces, se forma un surco sin evidencia de una pápula.
Se suelen desarrollar durante o después de la pubertad, y aumentan de tamaño con la edad. Se presenta con mayor frecuencia en mujeres que en hombres(3).
Generalmente son asintomáticos, pudiendo en ocasiones sangrar, ser dolorosos, y causar onicodistrofia afectando la deambulación junto con las repercusiones estéticas, requiriendo tratamiento(4).
Histológicamente, se puede observar a nivel epidérmico hiperqueratosis con acantosis e hipergranulosis. En dermis se observa una zona distal estrecha formada por fibras de colágeno laxo rico en vasos sanguíneos, y una zona proximal formada por haces de colágeno denso con menor densidad capilar(5).
El compromiso ungueal puede estar restringido a una o varias uñas. Un fibroma ungueal único puede presentarse en pacientes sin antecedentes personales luego de traumatismos repetidos y en ocasiones pueden verse en pacientes con la enfermedad de Von Recklinghausen, pero cuando son múltiples a nivel periungueal podal, se debe sospechar Esclerosis Tuberosa (enfermedad de Pringle-Bourneville)(6,7).
La Esclerosis Tuberosa es un síndrome neurocutáneo, multisistémico, autosómico dominante con expresividad variable. Los fibromas periungueales de origen no traumático se encuentran entre los criterios mayores, encontrándose en la mitad de los pacientes con esta enfermedad(1,2,8).
Con la dermatoscopía se observa muy cerca del pliegue ungueal proximal la tumoración triangular rojiza-marrón clara, un surco longitudinal en la lámina ungueal y un surco de Beau.
El nuestro caso se presentaron todas las características clínicas de un fibroma ungueal traumático.
El diagnóstico diferencial incluye verrugas ungueales, granuloma piógeno, tumor glómico, fibroqueratoma periungueal adquirido, queloide, dedos supra numerarios, cuerno cutáneo, fibromatosis digital infantil, melanoma maligno, carcinoma de células escamosas recurrente y exostosis.
La mayoría de los tumores de la unidad ungueal son benignos, sin tendencia a afectar la arquitectura de la unidad ungueal, sin embargo, se deben descartar los malignos, los cuales tienden a ser destructivos(1,9,10).
Tratamiento
Desde el punto de vista terapéutico, sigue siendo un desafío, debido a la alta tasa de recidiva. Existen varias opciones terapéuticas como la fenolización, láser CO2, electrocoagulación, crioterapia, siendo el tratamiento quirúrgico el más adecuado, definitivo y aconsejado (1,2).
Para tratar tumores del pliegue ungueal proximal se emplean diferentes técnicas quirúrgicas, dependiendo del carácter del tumor, su localización y la longitud de su eje mayor.
Para tumores localizados a nivel subungueal se realiza avulsión de la lámina ungueal, lo que permite la visualización del lecho y la matriz.
Para tumores por encima de la lámina se realiza escisión semilunar si son tumores pequeños distales, donde la medialuna no debe superar los 4 mm en su parte más ancha.
Para tumores en posición mediana y eje longitudinal mayor de 4-5 mm se pueden resecar con una cuña de pliegue ungueal proximal.
Para el caso presentado, el tratamiento realizado fue la exceresis quirúrgica completa, con resolución completa de la lesión ungueal en 12 semanas.
Técnica
Se coloca un campo por medio de un guante estéril en la mano comprometida. Se corta el guante en el dedo índice de mano derecha, se enrolla hacia atrás el resto actuando como torniquete cuando alcance su parte proximal, para mantener una correcta visión de todas las estructuras anatómicas que vamos a intervenir.
Se diseña con lápiz dermografico la incisión que vamos a realizar, teniendo en cuenta la importancia de respetar los márgenes de seguridad de la lesión(2).
Se realiza la anestesia local mediante bloqueo digital distal mediano del pliegue ungueal proximal con lidocaína 2% con aguja 30 G en jeringa Luer-Lock. La aguja se inserta en el medio del pliegue ungueal proximal. La lúnula y el lecho ungueal palidecen a medida que se administra lentamente 0,5-1 mL de anestésico.
Se procede a la exceresis en cuña de pliegue ungueal proximal, cuya base está localizada en el margen libre y el vértice apunta en sentido proximal. Luego, se practica una incisión de descarga en el pliegue ungueal proximal para permitir la sutura del defecto cuneiforme una vez liberada de la lámina ungueal(11).
La pieza quirúrgica se coloca en formol al 10% en un recipiente rotulado, para análisis anatomo patológico y confirmación diagnóstica. Se realiza cierre del defecto mediante 2 puntos de sutura con hilo monofilamento no absorbible.
Se limpia el dedo con solución antiséptica, se cubre con un apósito estéril absorbente y no adherente con ungüento antibiótico y se sujeta con cinta Micropore (2-3 cm), colocando primero en la cara dorsal y luego en los bordes laterales en forma de U, realizando el vendaje teniendo en cuenta la exudación, el dolor y la sensibilidad, con un vendaje voluminoso que amortigüe los traumatismos.
Se pauta tratamiento farmacológico antiinflamatorio y analgésico en el postoperatorio inmediato. Las primeras 48 horas mantiene el brazo en un cabestrillo. Continuó con curaciones diarias. Retirándose los puntos de sutura a los 7-12 días.
Actualmente, luego de 3 meses de evolución, no se ha constatado recidiva de la lesión.
Conclusión
El tumor de Köenen es una de las patologías asociadas a la enfermedad sistémica Esclerosis Tuberosa. Se debe pensar en ella, pero debe saberse que también se ven fibromas ungueales aislados, como es el caso de nuestra paciente.
Pese a la variedad de opciones terapéuticas disponibles, la resección quirúrgica se plantea como técnica de elección, pese a la alta tasa de recidiva.
En nuestra paciente se optó por la escisión completa en cuña, asegurando buenos resultados estéticos al favorecer la cicatrización sin tensión.
